白血病反応と慢性骨髄性白血病と慢性好中球性白血病の鑑別

アルコール性肝炎での好中球著高患者について調べているうちに、アルコール性肝炎のような白血病反応（Leukemoid Reaction：LR）と慢性骨髄性白血病（CML）と慢性好中球性白血病（CNL）の鑑別について興味が出てきたので調べてみました。

 

CNLは主にCSF3R遺伝子変異による成熟好中球のモノクローナル増殖、LRは左方移動を有する成熟好中球の反応性ポリクローナル増殖、CMLはBCR/ABL遺伝子変異（Ph染色体）による分化は障害されていない骨髄系細胞のモノクローナル増殖を来す疾患です。

【https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.25688】

【https://www.ejinme.com/article/S0953-6205(06)00163-4/fulltext】　※特に表2参照

CML（おそらくCNLも同様）の血中好中球数と血中G-CSF濃度は反比例することが知られており、恐らくモノクローナル増殖に対しネガティブフィードバックがかかるからと推測します。

【https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7510191/】

その点、LRは必要になって好中球が動員されているため、血中G-CSFが高値になります。

【https://www.ejinme.com/article/S0953-6205(06)00163-4/fulltext】

普段はG-CSFによる作用で好中球は成熟するのですが、CMLやCNLはそれがなくとも好中球が成熟できる状態になっています。

ただ好中球の発現するアルカリフォスファターゼ（NAP）は、G-CSFで活性が上昇することが知られているので、LRはNAPが高値になりCMLではNAPは低値になります。

CNLもCML同様NAPは低値になるべきですが、何故かNAPは高値になります。またCMLは急性転化時にNAPスコアが高値になりますが、その機序も良く分かっていません。

【https://kotobank.jp/word/%E5%A5%BD%E4%B8%AD%E7%90%83%E3%82%A2%E3%83%AB%E3%82%AB%E3%83%AA%E3%83%9B%E3%82%B9%E3%83%95%E3%82%A1%E3%82%BF%E3%83%BC%E3%82%BC%E6%9F%93%E8%89%B2-2099007】

【https://www.ejinme.com/article/S0953-6205(06)00163-4/fulltext】

https://webview.isho.jp/journal/detail/abs/10.11477/mf.1543208027

CNLやCML急性転化ではG-CSFによらずNAPを高値にする何らかのメカニズムが作動するものと推測します。

 

※好中球アルカリフォスファターゼ（NAP）は白血球アルカリフォスファターゼ（LAP）と呼ばれることもあります。